ما يجب أن يعرفه الآباء عن متلازمة راي

التثقيف الصحي

ما هي متلازمة راي؟ | أعراض | تشخبص | العلاجات | الوقاية

إذا كنت أحد الوالدين ، فقد تعلم أنه لا ينبغي أبدًا إعطاء الأسبرين لطفل مصاب بالجدري أو الأنفلونزا. والسبب في ذلك هو تقليل مخاطر الإصابة بحالة خطيرة واضطراب مميت يُدعى متلازمة راي ، أو متلازمة راي ، والتي يمكن أن تسبب خللًا في وظائف الكبد وتورمًا في الدماغ وقد ارتبطت باستخدام الأسبرين لدى الأطفال والمراهقين المصابين بالفيروس. عدوى مثل الأنفلونزا والحماق (التي تسبب جدري الماء) والتهابات الجهاز التنفسي العلوي و COVID-19 الذي يسببه فيروس كورونا الجديد.

في عام 1980 ، سجلت مراكز السيطرة على الأمراض والوقاية منها (CDC) 555 حالة متلازمة راي في الولايات المتحدة الأمريكية. لحسن الحظ ، في نفس العام بدأت تحذيرات واسعة النطاق حول استخدام الأسبرين للأطفال ، ومنذ عام 1994 ، تم الإبلاغ عن أقل من حالتين كل عام على مستوى البلاد.

في الثمانينيات من القرن الماضي ، حصل عليه طفل واحد من بين كل 100 ألف طفل - والآن يبلغ حوالي 1 من كل مليون ، كما تقول إيمي كرام ، طبيبة أطفال مجموعة نورث إيست الطبية . هذا إلى حد كبير لأننا نعلم أن استخدام الأسبرين كمخفف للحمى أو مضاد للالتهابات يزيد من المخاطر.

يعيش معظم الأطفال (حوالي 80٪) الذين يصابون بمتلازمة راي ، ولكن يلزم علاجهم على الفور ، وغالبًا في وحدة العناية المركزة بالمستشفى. إذا تُركت دون علاج ، يمكن أن تؤدي متلازمة راي إلى تلف دائم في الدماغ أو الوفاة في غضون أيام قليلة.

ذات صلة: ما هو أفضل مسكن للآلام أو خافض للحرارة للأطفال؟

ما هي متلازمة راي؟

متلازمة راي هي مرض يوجد دائمًا تقريبًا في الأطفال والمراهقين الذين تقل أعمارهم عن 18 عامًا— الأكثر شيوعًا لمن تتراوح أعمارهم بين 4 إلى 12 عامًا —لكنه يمكن أن يؤثر على الأشخاص في أي عمر. الأطباء لا يعرفون ما الذي يسبب متلازمة راي تحديدًا ، ولكنه دائمًا ما يتبع مرضًا آخر ويرتبط عادةً باستخدام الأدوية التي تحتوي على الأسبرين في الأطفال المصابين بعدوى فيروسية.

الأسبرين ، المعروف أيضًا باسم حمض أسيتيل الساليسيليك ، أو حمض الساليسيليك ، أو أسيتيل ساليسيلات ، هو أكثر أدوية تسكين الآلام استخدامًا في التاريخ . وهو يعمل عن طريق تثبيط إنتاج الجسم للبروستاجلاندين ، وهي مركبات تنتجها إنزيمات في الجسم تلعب دورًا رئيسيًا في استجابة الجسم الالتهابية للعدوى أو الإصابة.

عند استخدامه لمرض فيروسي ، يمكن أن يؤثر الأسبرين على الميتوكوندريا لدى الشخص ، وهي هياكل صغيرة في الخلايا تسمى والتي تولد الطاقة لتشغيل الخلية.

يقول ناثان فرايدي ، دكتور صيدلي ، إن الأسبرين في حالة الإصابة بمرض فيروسي ، مثل الأنفلونزا أو جدري الماء ، يتسبب في إصابة الكبد بالميتوكوندريا. كروجر . وهذا يسبب خلل في وظائف الكبد.

يمكن أن يؤدي هذا الخلل الوظيفي في الميتوكوندريا إلى تراكم الأمونيا - وهو منتج ثانوي لعملية التمثيل الغذائي - في مجرى الدم. يمكن أن تؤدي هذه الحالة ، التي تسمى فرط أمونيا الدم ، إلى تورم في الدماغ وزيادة الضغط على الدماغ حيث يضغط على الجمجمة. يحدد مقدار التورم والضغط شدة الأعراض العصبية للفرد.

أعراض متلازمة راي

على الرغم من أنها تؤثر على جميع أعضاء الجسم ، إلا أن متلازمة راي هي الأكثر ضررًا للدماغ والكبد. لهذا السبب ، من الناحية الطبية ، يتم تعريفه على أنه: اعتلال دماغي حاد غير التهابي مع فشل الكبد الدهني. يعد اعتلال الدماغ ، وهو حالة تغير وظيفة الدماغ أو هيكله ، أخطر أعراض متلازمة راي ، ولكن من الصعب جدًا التعرف عليه حتى يتم بالفعل حدوث الضرر للدماغ وظهور علامات المرض.

تظهر العلامات عادةً بعد ثلاثة إلى خمسة أيام من ظهور العدوى الفيروسية وتبدأ عادةً بالتقيؤ المفاجئ والمستمر ، على الرغم من أن الأطفال أقل من عامين من العمر ، قد تكون العلامة الأولى هي الإسهال . عادة ما يتبع القيء خمول متزايد أو نعاس غير عادي. ومع ذلك ، قد يتواجد الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 12 شهرًا دون التقيؤ. ثم تبدأ الأعراض العصبية في الظهور في غضون 24 إلى 48 ساعة القادمة وقد تشمل:

• التهيج
• الأرق
• الارتباك
• تغيرات الشخصية
• وضعف الذاكرة

مع تقدم المرض بسرعة واستمرار الدماغ في التدهور بسبب التورم والضغط ، يمكن أن تشمل الأعراض الأخرى ما يلي:

• اتساع حدقة العين
• الارتباك أو الارتباك
• الهلوسة
• التنفس الضحل أو السريع
• سرعة دقات القلب
• فقدان الوعي

بالإضافة إلى أعراضها العصبية ، يمكن أن تسبب متلازمة راي أيضًا تراكمات هائلة من الدهون في الكبد والأعضاء الأخرى. تختلف شدة الأعراض والتنبؤ بالشفاء بشكل كبير وتعتمد على مقدار الضرر الذي يلحق بالدماغ. يعاني بعض الأشخاص من أعراض خفيفة ويتعافون تمامًا. يعاني البعض الآخر من درجة معينة من الضعف العقلي أو البدني.

في الحالات الشديدة ، يمكن أن يؤدي تلف الدماغ إلى نوبات ، وشلل في الذراعين والساقين ، وغيبوبة ، وفي النهاية الموت. ال معدل وفيات متلازمة راي كانت ذات مرة حوالي 50٪ ، لكن هذا الرقم انخفض إلى أقل من 20٪ في السنوات الأخيرة.

كيف يتم تشخيص متلازمة راي؟

يعتبر التشخيص والعلاج المبكر أمرًا حيويًا مع متلازمة راي ، لذلك يجب نقل أي رضيع أو طفل أو مراهق أصيب مؤخرًا بعدوى فيروسية ويعرض أيًا من أعراض متلازمة راي إلى غرفة الطوارئ في المستشفى في أسرع وقت ممكن. للتشخيص المناسب ، من المهم أن يقدم مقدمو الرعاية تاريخًا طبيًا مفصلاً لـ الكل الأدوية ، بما في ذلك المكملات الغذائية والفيتامينات التي لا تستلزم وصفة طبية التي تناولها المريض.

يبدأ التشخيص عادةً بفحوصات الدم واختبارات البول للتحقق من أشياء مثل ارتفاع مستويات الأحماض الدهنية أو الأمونيا في الدم. يمكن أن تكون اختبارات كيمياء الكبد مفيدة على وجه الخصوص. يمكن أن تكون النتائج جاهزة في غضون ساعات قليلة ، ويمكن للاختبارات الكشف عن المستويات المرتفعة لبعض الإنزيمات التي ينتجها الكبد في الدم. تعتبر المستويات العالية من هذه الإنزيمات علامة محتملة لمتلازمة راي.

يمكن أن يتسبب عدد من الاضطرابات الأخرى في ظهور أعراض مشابهة لمتلازمة راي ، لذا سيتكون جزء من التشخيص من استبعاد حالات مثل:

• اضطرابات أكسدة الأحماض الدهنية وغيرها من مشاكل وظائف الكبد
• أخطاء وراثية في التمثيل الغذائي واضطرابات التمثيل الغذائي الأخرى
• تعاطي المخدرات أو الابتلاع أو التعرض للسموم
• التهابات الجهاز العصبي المركزي مثل التهاب الدماغ (التهاب الدماغ) والتهاب السحايا (التهاب الأغشية الواقية المحيطة بالدماغ والنخاع الشوكي)
• الأمراض النفسية

في بعض الحالات ، يمكن إجراء البزل النخاعي للكشف عن زيادة الضغط في السائل الدماغي النخاعي بالجسم (CSF). في هذا الإجراء ، الذي يُطلق عليه أيضًا البزل القطني ، يتم إدخال إبرة من خلال أسفل الظهر في مساحة بجانب العمود الفقري ، ويتم إزالة كمية صغيرة من السائل النخاعي للاختبار. يمكن أيضًا اكتشاف زيادة الضغط داخل الجمجمة عن طريق التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) أو التصوير المقطعي المحوسب (CT) ، وقد يطلب الأطباء أحد هذه الاختبارات لتقييم السبب.

علاجات متلازمة راي

يجب أن يبدأ علاج متلازمة راي في أسرع وقت ممكن للمساعدة في إبطاء تقدم المرض.

بحلول الوقت الذي يكون فيه الأطفال المصابون بمتلازمة راي [أو طفل مصاب أي مرض] لديهم تغيير في حالتهم العقلية (مستوى اليقظة والوعي) ، يجب أن يذهبوا إلى غرفة الطوارئ ، كما يقول الدكتور كرام. وبعد ذلك ربما ينتهي بهم الأمر في وحدة العناية المركزة تحت المراقبة والاستقرار من خلال رعاية على مدار الساعة.

لا يوجد علاج لمتلازمة راي ، لذا فإن العلاج يهدف إلى حماية الدماغ من المزيد من التلف ، ومحاولة عكس مشاكل التمثيل الغذائي التي تسبب تضخم الدماغ ، وضمان استمرار عمل الرئتين من خلال وسائل مثل أنبوب التنفس أو جهاز التنفس الصناعي ، و تقليل الإجهاد الجسدي العام الذي يمكن أن يؤدي إلى توقف القلب.

يقول الدكتور كرام ، يمكنك استخدام جهاز التنفس الصناعي لإفراط في التنفس لدى شخص مصاب بمتلازمة راي ، مما قد يساعد في علاج تورم الدماغ. هناك أيضًا أدوية (مثل مانيتول أو ديكساميثازون ) يمكنك إعطاؤهم ما يمكن أن يساعد في التورم.

يمكن أن يساعد العلاج في إبطاء تقدم متلازمة راي ، والحالات الخفيفة التي لا تتطور قد لا تسبب مضاعفات طويلة الأمد.

كيفية منع متلازمة راي

1. الأدوية التي يجب تجنبها (بالإضافة إلى الأسبرين)

قد لا يكون من الممكن منع جميع حالات متلازمة راي ، لأن بعض الحالات لا ترتبط بالأسبرين. ومع ذلك ، فإن فرص الإصابة بهذا المرض النادر تنخفض بشكل كبير من خلال التأكد من أن الأطفال المصابين بعدوى فيروسية لا يتناولون أي أدوية تحتوي على حمض أسيتيل الساليسيليك أو حمض الساليسيليك أو أسيتيل ساليسيلات أو مركبات الساليسيلات. بالإضافة إلى الأسبرين ، يشمل ذلك الأدوية التي لا تستلزم وصفة طبية:

• ألكا سيلتزر
• أناسين
• اسكريبتين
• بوفرين
• دوان
• اكوترين
• إكسيدرين
• كاوبكتات
• مالوكس
• بامبرين
• Pepto-Bismol

هذه ليست قائمة كاملة. تحدث إلى مزود أطفالك أو الصيدلي للحصول على معلومات إضافية. من المهم أن يقرأ الآباء والمراهقون جميع ملصقات الأدوية التي لا تستلزم وصفة طبية قبل تناولها.

2. التطعيمات

بالإضافة إلى تجنب تلك الأدوية ، يمكنك تقليل خطر إصابة طفلك بعدوى فيروسية في المقام الأول عن طريق تحصين أطفالك ضد جميع الأمراض التي يمكن الوقاية منها باللقاحات ، ولكن بشكل خاص الإنفلونزا (الأنفلونزا) أو الحماق (جدري الماء) لأن هذين هما من أكثر أمراض الحمى التي يمكن الوقاية منها باللقاحات شيوعًا. يتلقى الأطفال لقاح الحماق في سن 12 شهرًا و 4 سنوات ويجب أن يتلقوا لقاح الإنفلونزا كل عام.

3. مسكنات الآلام الآمنة ومخفضات الحمى

يُستثنى من قاعدة عدم تناول الأسبرين الأطفال الذين يعانون من حالات تستجيب جيدًا للعلاج بالأسبرين ، مثل مرض كاواساكي. في هذه الحالات ، يجب على الوالدين استشارة الطبيب قبل إعطاء الأدوية المسكنة أو المضادة للالتهابات. بالنسبة للأطفال الآخرين ، اسيتامينوفين (تايلينول) أو ايبوبروفين (موترين) يوصى به دائمًا بدلاً من الأسبرين ، خاصةً مع الأمراض الفيروسية.